Der August ist Aktionsmonat für den Krebs des Wurmfortsatzes – den Appendixkrebs. Er gehört zu den seltensten Tumorerkrankungen überhaupt und zugleich zu den am häufigsten spät erkannten.
Blinddarm oder Wurmfortsatz? Ein verbreiteter Irrtum
Der Wurmfortsatz wird häufig im Volksmund als Blinddarm bezeichnet – anatomisch korrekt ist das nicht. Der Blinddarm ist genau genommen nur der kurze Dickdarmabschnitt, der unterhalb der Einmündung des Dünndarms liegt. An dessen Ende befindet sich der Wurmfortsatz, lateinisch Appendix („Anhängsel“).
Es handelt sich um ein Überbleibsel unserer langen Entwicklungsgeschichte, das im Wesentlichen in der frühkindlichen Zeit Aufgaben im Bereich der Immunabwehr übernimmt. Am häufigsten begegnet er uns, wenn er entzündet ist und operativ entfernt werden muss. Allerdings kann sich dahinter auch eine Tumorerkrankung oder sogar eine Krebserkrankung verbergen.
Zwei sehr unterschiedliche Erkrankungen
Diesbezüglich weist der Wurmfortsatz eine Besonderheit auf: An ihm können sich zwei grundsätzlich verschiedene Arten von Tumorerkrankungen entwickeln.
Die Neoplasie. Zum einen gibt es die sogenannte Neoplasie – eine primär nicht bösartige Erkrankung, die von den inneren schleimigen Schichten des Wurmfortsatzes ausgeht. Sie kann dort zu einer massiven Verdickung führen und schließlich auch platzen. Wenn der Tumorschleim sich in der Bauchhöhle verbreitet, kann er sich über längere Zeit weiter verteilen und vermehren – und so später zu einem sogenannten Gallertbauch (Pseudomyxom) führen.
Der eigentliche Wurmfortsatzkrebs. Davon abzugrenzen ist der echte Krebs des Wurmfortsatzes, der genauso wie Dickdarmkrebs auch in Lymphdrüsen und andere Organe streuen kann (Metastasen).
Warum die Diagnose oft dauert
Bedeutsam ist es insbesondere deswegen, weil diese Veränderungen am Wurmfortsatz lange Zeit überhaupt keine klaren und eindeutigen Symptome hervorrufen können – sodass sie häufig erst in einem fortgeschrittenen Stadium entdeckt werden.
Die Beschwerden reichen von unspezifischen Bauch- und Unterbauchbeschwerden bis zu Rückenschmerzen: Bei langem und hinter dem Dickdarm gelegenem Wurmfortsatz können sie im Rücken empfunden werden. Oder die Erkrankung fällt erst spät auf – mit dem Auftreten von krankhaftem Bauchwasser.
Häufig führt dann der Verdacht auf eine Blinddarm- oder besser gesagt Wurmfortsatz-Entzündung zum Chirurgen, der den Wurmfortsatz heutzutage zumeist in Schlüssellochtechnik entfernt. Entweder wird die Tumorerkrankung beziehungsweise der Krebsbefund am Wurmfortsatz dabei schon erkannt – oder erst später durch die Gewebeuntersuchung.
Wenn sich die Erkrankung ausbreitet
Breitet sich ein Appendixtumor in die Bauchhöhle aus, kann ein Pseudomyxoma peritonei entstehen – der sogenannte Gallertbauch. Schleim (Muzin) und Tumorzellen sammeln sich fortschreitend im Bauchraum an. Der Bauchumfang nimmt zu, der Druck auf die Organe wächst. Es ist eine seltene Erkrankung, die selbst erfahrene Kliniken selten sehen.
Wie selten, zeigt eine bevölkerungsbezogene Untersuchung aus den Niederlanden: In gut 167.000 Blinddarmoperationen über elf Jahre fand sich nur in 0,3 Prozent der Fälle ein schleimbildender Tumor des Wurmfortsatzes. Etwa 20 Prozent dieser Patientinnen und Patienten entwickelten im Verlauf ein Pseudomyxoma peritonei. Die Häufigkeit des Pseudomyxoms lag bei rund zwei Fällen pro einer Million Einwohner und Jahr – und damit höher als zuvor angenommen (Smeenk et al., European Journal of Surgical Oncology 2008).
Der Weg zur Behandlungsentscheidung
Besteht bereits vorher, zum Beispiel durch eine Computertomografie, der Verdacht auf eine Tumorerkrankung des Wurmfortsatzes, ist es sehr empfehlenswert, sich für die weitere Therapieplanung und Operation an einem spezialisierten Bauchfellzentrum vorzustellen.
Erfolgt die Diagnose erst durch die Gewebeuntersuchung, wird der Behandlungsfall in einer sogenannten Tumorkonferenz besprochen: Alle vorliegenden Befunde werden geprüft und eine Behandlungsempfehlung wird ausgesprochen.
Wie behandelt wird
Beim Wurmfortsatzkrebs besteht diese Empfehlung meistens – sofern er nach einer „Blinddarmentfernung“ festgestellt wurde und keine weitere Absiedlung in der Körperhöhle besteht – in einer Nachoperation mit Entfernung des rechtsseitigen Dickdarmanteils. Sofern auch ein begleitender Bauchfellbefall besteht, würde man zusätzlich die Bauchhöhle mit einer warmen Chemolösung spülen (HIPEC). Nach dieser operativen Behandlung werden erneut alle Befunde in der Tumorkonferenz besprochen und es wird entschieden, ob zusätzlich eine systemische Chemotherapie sinnvoll und erforderlich ist.
Bei einer Neoplasie der Appendix handelt es sich zumeist um eine sogenannte muzinöse Neoplasie, die Fachleute mit LAMN abkürzen – niedriggradige muzinöse Neoplasie. Auch hier gehört die weitere Planung in die Hand eines spezialisierten Zentrums, weil sich aus dem verbreiteten Tumorschleim über Jahre ein Pseudomyxom entwickeln kann.
Die Behandlung ist immer individuell und richtet sich nach Ausbreitung, Gewebetyp und Allgemeinzustand. Zwei Verfahren stehen im Zentrum. Wann immer sie sinnvoll machbar ist und in der Tumorkonferenz so empfohlen wird, sollte die zytoreduktive Chirurgie mit HIPEC angestrebt werden. Sofern diese aus verschiedenen Gründen nicht möglich ist – oder auch im Fall von Rückfällen –, steht mit der PIPAC eine moderne, effektive und wenig belastende Behandlungsmethode zur Verfügung.
Zytoreduktive Chirurgie mit HIPEC – die vollständige Entfernung aller sichtbaren Tumoranteile, kombiniert mit erwärmter Chemotherapie in der Bauchhöhle.
PIPAC – Chemotherapie als druckbasiertes Aerosol, laparoskopisch und wiederholbar. Eine Option, wenn eine vollständige Entfernung nicht oder noch nicht möglich ist: zur Krankheitskontrolle, zur Linderung von Beschwerden oder als Teil einer mehrstufigen Strategie. Mehr zum Verfahren lesen Sie auf unserer Seite Informationen & Beratung.
Der wichtigste Schritt ist der erste – die Vorstellung an einem spezialisierten Zentrum.
Diagnose Appendixkrebs oder Pseudomyxoma peritonei?
Sie oder ein Angehöriger haben eine solche Diagnose erhalten? Schreiben Sie uns eine Nachricht oder nehmen Sie über unsere Website Kontakt auf. Wir sehen uns Ihren Fall an, ordnen ihn ein und besprechen mit Ihnen die Möglichkeiten – auf Wunsch auch in einer Videosprechstunde.
Informieren ist der erste Schritt zur Behandlung. Wenn Sie Fragen zur PIPAC-Therapie haben oder wissen möchten, ob eine Behandlung für Sie oder einen Angehörigen infrage kommt, sprechen Sie uns gerne an.
